Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is a bleeding disorder in which the immune system destroys platelets, which are necessary for normal blood clotting. People with the disease have too few platelets in the blood.
ITP is sometimes called immune thrombocytopenic purpura or simply, immune thrombocytopenia.
ITP occurs when certain immune system cells produce antibodies against platelets. Platelets help your blood clot by clumping together to plug small holes in damaged blood vessels.
The antibodies attach to the platelets. The body destroys the platelets that carry the antibodies.
In children, the disease sometimes follows a viral infection. In adults, it is more often a long-term (chronic) disease and can occur after a viral infection, with use of certain drugs, during pregnancy, or as part of an immune disorder.
ITP affects women more often than men. It is more common in children than adults. In children, the disease affects boys and girls equally.
In children, the disease usually goes away without treatment. Some children may need treatment.
Adults are usually started on a steroid medicine called prednisone. In some cases, surgery to remove the spleen (splenectomy) is recommended. This increases the platelet count in about half of people. However, other drug treatments are usually recommended instead.
If the disease does not get better with prednisone, other treatments may include:
Medicine called danazol (Danocrine) taken by mouth
Infusions of high-dose gamma globulin (an immune factor)
Drugs that suppress the immune system
Anti-RhD therapy for people with certain blood types
Drugs that stimulate the bone marrow to make more platelets
People with ITP should not take aspirin, ibuprofen, or warfarin, because these drugs interfere with platelet function or blood clotting, and bleeding may occur.
With treatment, the chance of remission (a symptom-free period) is good. In rare cases, ITP may become a long-term condition in adults and reappear, even after a symptom-free period.
Болезнь Верльгофа или иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – нарушение свертывания крови, при котором иммунная система уничтожает тромбоциты – клетки необходимые для нормального свертывания крови. У больных данным недугом наблюдается низкое количество тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).
Причины
Болезнь Верльгофа возникает, когда определенные клетки иммунной системы вырабатывают антитела против тромбоцитов. Тромбоциты, в свою очередь, отвечают за свертывание крови - помогают крови организма сворачиваться для закрытия небольших отверстий поврежденных кровеносных сосудов.
При данном заболевании антитела, вырабатываемые организмом, атакуют тромбоциты, которые затем уничтожаются в селезенке.
У детей данное заболевание зачастую сопровождается вирусной инфекцией. У взрослых хроническая форма заболевания может возникнуть после вирусной инфекции, приема лекарственных препаратов определенной группы, во время беременности, или в результате расстройства иммунной системы.
ИТП чаще болеют женщины. В детском возрасте болезни в равной мере подвержены дети мужского и женского пола.
Симптомы
Кровоизлияние на коже, характеризующееся появлением мелких красных точечных высыпаний
Появление синяков необъяснимого происхождения
Кровотечение из носа или кровотечение в полости рта
Аномально обильная менструация
Диагностика
В лабораторных условиях проводятся тесты для проверки свертывания крови и количества тромбоцитов в организме.
Общий анализ крови обычно выявляет низкое количество тромбоцитов
Тесты на свертываемость крови могут оказаться аномальными
Могут обнаруживаться антитела против тромбоцитов
Наблюдается увеличение времени свертывания крови
Пункция костного омзга является одной из стандартных процедур диагностики и может выявить повышенное количество клеток мегакариоцитов. Данные клетки – ранняя форма тромбоцитов
Лечение
В большинстве случаев у детей заболевание проходит без лечения. Однако в некоторых случаях может потребоваться терапия.
Взрослым назначают стериойдные противовоспалительные средства (преднизолон). В некоторых тяжелых случаях может быть рекомендована хирургическая процедура по удалению селезенки (спленэктомия). Данная процедура обычно помогает примерно половине пациентов восстановить количество тромбоцитов в организме.
Если лечение преднизолоном не помогло, то другие виды терапии могут включить в себя:
Прием лекарства Данозол
Инъекции больших доз гамма-глобулина
Прием препаратов, подавляющие иммунную систему
Фильтрация антител в крови
Анти-RhD терапия для людей с определенным типом крови
Людям, страдающим от болезни Верльгофа не стоит принимать аспирин, ибупрофен или варфарин, так как эти медицинские препараты влияют на функцию тромбоцитов и свертывание крови из-за чего могут спровоцировать кровотечение.
Течение болезни
При лечении шанс наступления ремиссии (периода без симптомов болезни) очень высок. В редких случаях болезнь принимает хроническую форму у взрослых и может вновь проявляться даже после периода ремиссии.
