Von Hippel-Lindau disease (VHL) is a rare, genetic disease that causes tumors and cysts to grow in your body. The tumors can be either cancerous or benign. They can grow in your brain and spinal cord, kidneys, pancreas and, in men, their genital tract. Symptoms of VHL vary and depend on the size and location of the tumors. They may include headaches, problems with balance and walking, dizziness, weakness of the limbs, vision problems and high blood pressure.
Detecting and treating VHL early is important. Treatment usually involves surgery or sometimes radiation therapy. The goal is to treat growths while they are small and before they do permanent damage.
Treatment for VHL varies according to the location and size of the tumor and its associated cyst. In general, the objective of treatment is to treat the growths when they are causing symptoms but while they are still small so that they do not cause permanent problems by putting pressure on the brain or spine, blocking the flow of cerebrospinal fluid in the nervous system, or impairing vision. Treatment of most cases of VHL usually involves surgery to remove the tumors before they become harmful. Certain tumors can be treated with focused high-dose irradiation. Individuals with VHL need careful monitoring by a physician and/or medical team familiar with the disorder.
The prognosis for patients with VHL depends on the location and complications of the tumors. Untreated, VHL may result in blindness and/or permanent brain damage. With early detection and treatment the prognosis is significantly improved. Death is usually caused by complications of brain tumors or kidney cancer.
The NINDS pursues a vigorous program of research aimed at preventing and treating disorders that cause tumors in the brain and spinal cord such as VHL.
Болезнь Гиппеля-Линдау является редким, генетическим заболеванием, которое проявляется ростом опухолей и кист в организме. Опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными. Они могут возникать в головном и спинном мозге, почках, поджелудочной железе и на половых органах мужчин. Симптомы заболевания зависят от размера и месторасположения опухолей. Симптомы могут проявляться головными болями, проблемами с равновесием и ходьбой, головокружением, слабостью конечностей, проблемами со зрением и высоким артериальным давлением.
Важно как можно раньше обнаружить и начать лечение болезни Гиппеля-Линдау. Обычно лечение заболевания хирургическое, иногда применяется лучевая терапия. Цель лечения заключается в подавлении роста опухолей на ранних стадиях, когда они еще небольшого размера не успели нанести непоправимый вред здоровью.
Лечение болезни Гиппеля-Линдау варьирует в зависимости от месторасположения и размера опухолей и кист. В основном цель лечения состоит в том, чтобы предотвратить рост опухолей до появления симптомов пока они еще не достигли большого размера и не вызывали проблем, связанных со сдавлением спинного мозга или позвоночника и не заблокировали поток спинномозговой жидкости или не ухудшили зрение. Иногда опухоль можно лечить путем облучения ее высокими дозами. Люди с данным заболеванием нуждаются в тщательном обследовании врачом, хорошо знакомым с данным заболеванием.
Прогноз заболевания зависит от месторасположения и наличия осложнений. Без надлежащего лечения заболевание может привести к слепоте и/или повреждению головного мозга. При раннем обнаружении и лечении опухоли прогноз благоприятный. Летальный исход обычно обусловлен наличием осложнений и возникновением опухолей в головном мозге или почках.
В настоящее время ученые разрабатывают программу, нацеленную на предотвращение заболеваний, вызывающих возникновение опухолей в головном и спинном мозге, например, болезнь Гиппеля-Линдау.
