Kawasaki disease is a rare condition that involves inflammation of the blood vessels. It occurs in children.
Causes
Kawasaki disease occurs most often in Japan, where it was first discovered. The disease occurs more often in boys than in girls. Most of the children who develop this condition are younger than age 5.
Kawasaki disease is not well understood and the cause is yet unknown. It may be an autoimmune disorder. The problem affects the mucus membranes, lymph nodes, walls of the blood vessels, and the heart.
Symptoms
Kawasaki disease often begins with a fever of 102 °F or higher that does not go away. The fever is often as high as 104 °F. A fever lasting at least 5 days is a common sign of the disorder. The fever may last for up to 2 weeks. The fever often does not come down with normal doses of acetaminophen (Tylenol) or ibuprofen.
Other symptoms often include:
Very bloodshot or red eyes (without pus or drainage)
Bright red, chapped, or cracked lips
Red mucous membranes in the mouth
Strawberry tongue, white coating on the tongue, or visible red bumps on the back of the tongue
Red palms of the hands and the soles of the feet
Swollen hands and feet
Skin rashes on the middle of the body, NOT blister-like
Peeling skin in the genital area, hands, and feet (mostly around the nails, palms, and soles)
Swollen lymph nodes in the neck (often only one lymph node is swollen)
Joint pain and swelling, often on both sides of the body
Additional symptoms may include:
Irritability
Diarrhea, vomiting, and abdominal pain
Cough and runny nose
Exams and Tests
Tests alone cannot diagnose Kawasaki disease. Most of the time, the doctor will diagnose the disease when the patient has most of the common symptoms.
In some cases, a child may have a fever that lasts more than 5 days, but not all the common symptoms of the disease. These children may be diagnosed with atypical Kawasaki disease.
All children with fever lasting more than 5 days should be seen by a health care provider to be checked for Kawasaki disease. Children with the disease need early treatment for a good outcome.
Tests such as ECG and echocardiography are done to look for signs of myocarditis, pericarditis, arthritis, aseptic meningitis, and inflammation of the coronary arteries.
Treatment
Children with Kawasaki disease need hospital treatment. Treatment must be started right away to prevent damage to the coronary arteries and heart.
Intravenous gamma globulin is the standard treatment. It is given in high doses. The child's condition often gets much better within 24 hours of treatment with IV gamma globulin.
High-dose aspirin is often given along with IV gamma globulin.
Even with standard treatment, up to 1 in 4 children may still develop problems in their coronary arteries. Some research suggests that adding steroids or TNF inhibitors such as Enbrel to the treatment routine may help. However, there still needs to be better tests to tell which children will benefit from added forms of treatment.
Outlook (Prognosis)
Most children can recover fully when the disease is caught and treated early. About 1 in 100 patients die from heart problems caused by the disease. People who have had Kawasaki disease should have an echocardiogram every 1 - 2 years to screen for heart problems.
Possible Complications
Kawasaki disease can cause inflammation of blood vessels in the arteries, especially the coronary arteries. This can lead to aneurysm. Rarely, it can lead to a heart attack at a young age or later in life.
When to Contact a Medical Professional
Call your health care provider if symptoms of Kawasaki disease develop. An ongoing high fever that does not come down with acetaminophen or ibuprofen and lasts more than 24 hours should be checked by a health care provider.
Болезнь Кавасаки чаще всего встречается в Японии, где она была впервые обнаружена. Заболевание чаще поражает мальчиков, чем девочек. Большинство детей с данной патологией младше 5 лет.
Болезнь Кавасаки плохо изучена и причина ее пока не известна. Это может быть аутоиммунным заболеванием. Болезнь затрагивает слизистые оболочки, лимфатические узлы, стенки кровеносных сосудов и сердце.
Болезнь Кавасаки часто начинается с повышения температуры тела от 38,8 °С и выше. Лихорадка часто достигает 40°С и не снижается в течение длительного времени. Лихорадка продолжительностью более 5 дней является частым признаком заболевания. Она может сохраняться до 2 недель и не поддаваться терапии обычными дозами парацетамола или ибупрофена.
Другие симптомы заболевания:
Налитые кровью, красные глаза (без гноя)
Ярко-красные, потрескавшиеся губы
Красные слизистые оболочки в полости рта
Малиновый язык, белый налет на языке или видимые красные шишки на задней поверхности языка
Болезнь Кавасаки не может быть диагностирована только на основании лабораторных и инструментальных методов обследования. В большинстве случаев врач устанавливает данный диагноз на основании большинства распространенных симптомов.
В некоторых случаях у ребенка может присутствовать лихорадка, длящаяся более 5 дней, но при этом отсутствуют все остальные симптомы заболевания. У таких детей диагностируют атипичную форму болезни Кавасаки.
Все дети с лихорадкой продолжительностью более 5 дней должны быть обследованы врачом на болезнь Кавасаки. Детям с этим заболеванием должно быть начато лечение заболевания на ранней стадии.
Могут быть проведены следующие обследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
Общий анализ крови
С-реактивный белок (СРБ)
Эхокардиограмма (ЭхоКГ)
Электрокардиограмма (ЭКГ)
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Сывороточный альбумин
Трансаминазы плазмы крои
Анализ мочи - может указывать на наличие гноя или белка в моче
Такие методы обследования, как ЭКГ и ЭхоКГ проводятся для поиска признаков миокардита, перикардита, артрита, асептического менингита и воспаления коронарных артерий.
Дети с болезнью Кавасаки нуждаются в госпитализации. Лечение должно быть начато сразу же, чтобы предотвратить повреждение коронарных артерий и сердечной мышцы.
Внутривенное введение гамма-глобулина в высоких дозах является стандартом лечения. Состояние ребенка заметно улучшается в течение 24 часов с момента лечения гамма - глобулином.
Наряду с внутривенным введением гамма - глобулина часто назначаются высокие дозы аспирина.
Даже при стандартной терапии у 1 из 4 детей все еще могут возникнуть проблемы в коронарных артериях. Некоторые исследования показывают, что может быть полезным добавление к стандартному лечению стероидов или ингибитора фактора некроза опухоли (ФНО), такого как Энбрел. Тем не менее, необходимы более совершенные тесты для определения категорий детей, нуждающихся в дополнительном лечении.
При диагностике и лечении заболевания на ранних стадиях большинство детей могут полностью излечиваться. Примерно 1 из 100 больных умирает от проблем с сердцем, вызванных заболеванием. Лица, у которых была болезнь Кавасаки, должны проходить эхокардиографию каждые 1 - 2 года для выявления проблем с сердцем.
Болезнь Кавасаки может вызвать воспаление стенок кровеносных сосудов в артериях, особенно коронарных. Это часто приводит к появлению аневризмы. Реже это может привести к возникновению сердечного приступа в молодом возрасте или позднее в течение жизни.
Обратитесь к врачу при наличии у вас симптомов болезни Кавасаки. При высокой температуре, не купирующейся приемом ацетаминофена или ибупрофена в течение 24 часов и более, также необходимо обратиться за медицинской помощью.
