Гемофилия А является наследственным заболеванием свертываемости крови, вызванным отсутствием VIII фактора свертывания крови. При дефиците VIII фактора кровь не сворачивается должным образом, возникают сложности с остановкой кровотечения.
Тромбы (сгустки фибрина) являются комочками, которые способствуют свертыванию крови.
Гемофилия А вызвана дефектным геном, унаследованным с Х-хромосомой. Заболевание передается по рецессивному признаку. У женщин имеется две Х хромосомы, поэтому при повреждении гена, отвечающего за синтез VIII фактора свертывания крови в одной хромосоме, эту функцию может взять на себя вторая Х хромосома. У мужчин имеется только одна Х хромосома, поэтому при повреждении гена, отвечающего за синтез VIII фактора свертывания крови, у них возникает гемофилия А.
Если женщина имеет дефектный ген фактора VIII, она считается носителем. Это означает, что дефектный ген может быть передан ее детям. У любого из мальчиков, родившихся от женщин – носительниц дефектного гена, будет иметься 50 % вероятность наличия гемофилии А, в то время как любая ее девочек будут иметь 50% вероятность носительства дефектного гена. Все девочки от мужчин с гемофилией несут дефектный ген. Для заинтересованных родителей доступно проведение генетического тестирования.
Факторы риска развития гемофилии А:
Возникновение необъяснимых кровотечений в семье
Мужской пол
Иногда у взрослых может развиться нарушение свертываемости крови, похожее на гемофилию А. Оно может возникнуть после рождения ребенка у лиц с определенными аутоиммунными заболеваниями (например, ревматоидный артрит), с некоторыми видами рака (чаще всего с лимфомой и лейкемиями), а также без видимых на то причин (так называемое " идиопатическое кровотечение "). Хотя эти ситуации редки, они могут быть связаны с серьезным, даже опасным для жизни кровотечением.
Кровотечение является основным симптомом заболевания.
Дополнительные проблемы с возникновением кровотечений возникают тогда, когда ребенок начинает ползать и ходить.
Легкое течение заболевания может оставаться незамеченным до тех пор, пока кровотечение не возникнет в ответ на операцию или травму. Внутреннее кровотечение может возникнуть где угодно, наиболее распространенным является кровоизлияние в полость сустава.
Симптомы могут включать:
Кровоизлияния в суставы с возникновением их болезненности и припухлости
Появление крови в моче и кале
Синяки и кровоподтеки на местах ушибов
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей
Носовые кровотечения
Длительные кровотечения из-под порезов, после экстракции зуба и хирургических вмешательств
Если пациент является первым человеком в семье, у которого имеются подозрения на нарушение свертываемости крови, он должен будет пройти серию обследований на коагуляцию крови. После того, как расстройство будет выявлено, другим членам семьи потребуется меньше обследований для диагностики заболевания.
Лабораторные тесты для выявления гемофилии А включают определение:
активности VIIIсывороточного фактора свертываемости крови
Стандартное лечение включает в себя восполнение недостающего фактора свертывания. Количество необходимого концентрата VIII фактора зависит от тяжести кровотечения, его локализации и возраста пациента.
Гемофилия средней степени тяжести может быть вылечена применением десмопрессина ( l-диамин-8-D-аргинин-вазопрессин, упрощенно - DDAVP ), который помогает организму использовать фактор VIII, который хранится в оболочке кровеносных сосудов.
Для предотвращения критических кровотечений пациентов с гемофилией и их семьи необходимо научить применять концентрат фактора VIII в домашних условиях при первых признаках кровотечения. Людям с тяжелыми формами заболевания, возможно, потребуется регулярное профилактическое лечение.
В зависимости от тяжести заболевания DDAVP или концентрат фактора VIII может быть применен перед экстракцией зубов или хирургическим вмешательством, чтобы предотвратить кровотечение.
Необходима иммунизация вакциной против гепатита В, вследствие повышенного риска заражения гепатитом из-за частых переливаний крови.
Пациентам, у которых развивается устойчивость к фактору VIII, может потребоваться лечение другими факторами свертывания, такими как фактор VIIa, которые могут наладить свертывание крови даже при отсутствии VIII фактора.
Исход при надлежащем лечении, как правило, благоприятный. Большинство людей с гемофилией могут вести относительно нормальную жизнь.
Пациенты с гемофилией должны находиться под регулярным наблюдением у гематолога, особенно это касается тех пациентов, которые находятся на лечении в центре гемофилии. Возможность иметь быстрый и легкий доступ к медицинским записям, документирование в истории болезни пациента уровней VIII фактора, переливания факторов (в том числе типа и количества) и осложнений может спасти жизнь пациента в случае чрезвычайной ситуации.
Из-за кровоизлияний в суставы со временем у пациентов могут развиться хронические суставные деформации. Это осложнение может быть скорректировано специалистом - ортопедом. Тем не менее, может понадобиться замена сустава.
Внутримозговое кровоизлияние является еще одним их возможных осложнений.
Повторные переливания могут повысить риск заражения ВИЧ и гепатитом, однако, следует помнить о том, что постоянное совершенствование процедур скрининга крови направлено на то, чтобы продукты крови были более безопасным.
Вирусные геморрагические лихорадки (ВГЛ) представляют собой группу заболеваний, вызванных четырьмя семействами вирусов. К ВГЛ относятся лихорадки Эбола, Марбург, Ласса и Желтая лихорадка. ВГЛ имеют общие черты: они влияют на многие органы, повреждая при этом кровеносные сосуды, также они нарушают способность организма к саморегулированию. Некоторые ВГЛ протекают легко, но некоторые из них, такие как лихорадка Эбола или Марбург, протекают тяжело и могут привести к смерти.
ВГЛ распространены по всему миру. Конкретные заболевания, как правило, ограничиваются районами обитания определенных животных. Например, лихорадки Ласса ограничивается сельскими районами Западной Африки, где обитают крысы и мыши, являющиеся носителями вируса.
Риск для путешественников низкий, но вы должны избегать посещения районов, известных своими вспышками данных заболеваний. Так как не существует эффективных методов лечения некоторых из этих вирусных инфекций, существует настороженность по поводу их возможного использования в биотерроризме.
Матка является частью репродуктивной системы женщины. Она представляет собой полый орган грушевидной формы, в котором происходит развитие плода. Матка расположена в малом тазу между мочевым пузырем и прямой кишкой. Матка имеет шейку, которая представляет собой сужение, расположенной в нижней части матки. Широкая часть матки, расположенная выше шейки, называется телом матки. Куполообразная верхняя часть органа называется дном матки. Фаллопиевы трубы представляют собой отростки матки, расположенные по обе стороны от органа. Они заканчиваются яичниками.
Стенка матки состоит из двух слоев. Внутренний слой называется эндометрием. Наружный слой стенки матки представлен мышечной тканью и называется миометрием.
У женщин детородного возраста каждый месяц происходит утолщение эндометрия, что связано с подготовкой матки к беременности. Если беременность не наступает, толстый внешний слой эндометрия отторгается и выходит через влагалище вместе с кровяными массами. Это явление называется менструацией.
Миома матки встречается часто. В репродуктивном возрасте у каждой пятой женщины может возникнуть миома матки. К 50 годам у каждой второй женщины имеется миома. Миома редко встречается среди женщин в возрасте до 20 лет.
Никто не знает точной причины возникновения фибромиомы матки. Полагают, что она может быть вызвана:
Гормональными изменениями в организме
Наследственными нарушениями (заболевание может передаваться из поколения в поколение)
Миома может быть настолько маленькой, что вам может потребоваться микроскоп, чтобы увидеть ее. Она также может быть очень большой. Миома может заполнить всю полость матки и весить несколько килограммов. При миоме может возникнуть как один, так и несколько узлов.
Фибромиома может возникнуть:
В мышечной стенке матки (миометрий)
Под слизистой оболочкой матки (субмукозный узел)
Под наружной оболочкой матки (субсерозный узел)
На длинной ножке на внешней или внутренней стороне (полип)
Сильное кровотечение во время менструации, иногда со сгустками крови
Более длительные менструальные периоды
Частое мочеиспускание
Спазмы в области таза и болезненные менструальные периоды
Чувство полноты или давления в нижней части живота
Боль во время полового акта
Часто миома матки может протекать бессимптомно. Врач может обнаружить узлы во время медицинского осмотра или другого обследования. Миома часто уменьшается и не вызывает симптомов у женщин в период менопаузы. Недавнее исследование также показало, что некоторые небольшие миомы сокращаться в период пременопаузы.
Лечащий врач будет проводить гинекологический осмотр, в ходе которого могут быть обнаружены изменения в матке.
Миому не всегда легко диагностировать. Наличие ожирения затрудняет диагностику заболевания. Для выявления миомы матки врач может провести следующие обследования.
УЗИ - для создания изображения матки используются звуковые волны
МРТ – для получения изображения органа используются мощные магниты и радиоволны
Гистеросонография - исследование проходимости маточных труб
При наличии кровотечения врач может провести одну из следующих процедур:
Исследование небольшого кусочка слизистой оболочки матки на рак (биопсия эндометрия)
Через небольшой разрез в животе врач вводит небольшую трубку, чтобы заглянуть в матку (лапароскопия)
Прием противозачаточных таблеток для контроля тяжелых менструальных периодов
Установка внутриматочных средств (ВМС), которые выделяют гормоны и помогают уменьшить сильное кровотечение и боль
Прием препаратов железа для профилактики или лечения анемии, возникшей вследствие тяжелых менструальных периодов
Прием обезболивающих препаратов, таких как ибупрофен или напросин, для уменьшения спазмов или боли
Гормональная терапия, направленная на сокращение миомы (проводится только в течение короткого времени)
Динамическое наблюдение: вам необходимо периодически проходить гинекологический осмотр и УЗИ для контроля над ростом миомы.
К лечебным и хирургическим процедурам, направленным на лечение миомы, относятся:
Гистероскопия. В ходе процедуры можно удалить узлы, растущие внутри матки.
Эмболизация маточной артерии. Суть процедуры заключается в блокировании притока крови к фибромиоме, в результате чего узел уменьшается в размерах и погибает. Это может быть хорошим вариантом, если вы хотите в будущем иметь детей.
Миомэктомия. Эта операция направлена на удаление узлов матки. Она также может быть хорошим выбором, если вы хотите иметь детей в будущем. Однако существует вероятность повторного возникновения миоматозных узлов.
Гистерэктомия. Эта операция по полному удалению матки. Операция проводится, если вы не хотите иметь детей, если лекарственные препараты не эффективны, и вам не показана ни одна из всех вышеперечисленных процедур.
Если миома протекает бессимптомно, вы, возможно, не нуждаетесь в лечении.
Если у вас есть миома, узлы могут начать увеличиваться во время беременности. Это связано с усилением кровотока и повышением уровня эстрогена. Узлы обычно возвращаются к своему начальному размеру после рождения ребенка.
Сильная боль или сильное кровотечение, требующие проведения экстренной операции
Скручивание миомы. Это может привести к блокированию кровеносных сосудов, питающих опухоль. Вам может потребоваться проведение хирургического вмешательства.
Анемия (малокровие - недостаточное содержание эритроцитов в крови) из-за тяжелых кровотечений
Инфекции мочевыводящих путей: Если миома давит на мочевой пузырь, могут возникнуть сложности с его полным опорожнением.
Бесплодие (в редких случаях).
Если вы беременны, есть небольшой риск, что миома может вызвать осложнения:
Вы можете родить ребенка раньше срока, так как в вашей матке может быть недостаточно места.
Если фиброзные узлы блокируют родовой канал или ставит ребенка в опасное положение, вам может потребоваться проведение операции кесарево сечение.
После родов у вас может возникнуть сильное кровотечение
Пищевод, желудок, тонкий и толстый кишечник вместе с печенью, желчным пузырем и поджелудочной железой преобразовывают питательные компоненты пищи в энергию и расщепляют непитательные компоненты в отходы, которые выводятся из организма. Непроходимость кишечника – это частичное или полное прекращение продвижения пищи по кишечнику
Механических причин, когда имеется препятствие в том или ином отделе кишечника
Динамических причин - состояние, при котором кишечник не работает правильно, но при этом отсутствуют какие-либо механические причины.
Динамическая кишечная непроходимость, которая также называется псевдообструкцией, является одним из основных видов кишечной непроходимости у детей. Причинами развития данного состояния могут быть:
Лечение включает введение специальной трубки (зонда) через нос в желудок или кишечник для облегчения симптомов вздутия живота и удаления рвотных масс. Помощь при завороте толстой кишки можно оказать путем введения трубки в прямую кишку.
В случаях, когда введение зонда не облегчило симптомы, или появились признаки отмирания тканей, может потребоваться оперативное вмешательство для устранения препятствия, вызвавшего непроходимость кишечника.
Если препятствие блокирует кровоснабжение кишечника, это может привести к инфицированию и отмиранию тканей (гангрена). Риск возникновения отмирания тканей связан с причиной, вызвавшей непроходимость, и продолжительностью обструкции. При грыжах, завороте кишок и инвагинациях риск развития гангрены высокий.
Кишечная непроходимость у новорожденных, разрушающая стену кишечника (некротический энтероколит), представляет угрозу для жизни и может привести к инфицированию крови и легких.
Профилактика зависит от причин, вызвавших заболевание. Лечение таких заболеваний, как опухоли и грыжи, может снизить риск возникновения непроходимости.
Некоторые причины обструкции не могут быть предотвращены.
Кроме того, шокированный человек, обычно имеет учащенное сердцебиение и аномальное снижение кровяного давления.
Поздними признаками шока являются:
Изменения уровня самосознания, например, внезапная иммунологическая неотвечаемость, головокружение, потеря сознания, или поведенческий сдвиг.
Бледность лица, либо посинение губ или мочек ушей.
Шок может возникнуть как реакция на внезапную болезнь, травму или как аллергическая реакция организма, например, на укус насекомого. Шок может произойти при потере ребенком большого количества крови или жидкости, поскольку система циркуляции не может донести до жизненно важных органов достаточное количество крови.
Лечение шока требует немедленного обращения в скорую помощь.
Цервицит чаще всего бывает вызван инфекцией, переданной во время сексуальной активности. К инфекциям, передающимся половым путем (ИППП) и способным вызвать цервицит, относятся:
К другим факторам, способным вызвать цервицит, относятся:
Устройства, вводимые в область малого таза, такие как шейные колпачки, диафрагма или пессарий.
Аллергия на спермициды, использующиеся в качестве метода контрацепции.
Аллергия на презервативы из латекса
Воздействие химических веществ
Цервицит очень распространен. Он возникает более чем у половины женщин за весь период из взрослой жизни. К факторам риска относятся:
Сексуальное поведение с высоким риском инфицирования
Перенесенные ИППП
Множество половых партнеров
Ранние половые акты
Сексуальные партнеры, перенесшие ИППП или с сексуальным поведением с высоким риском инфицирования
Бактерии (такие как стафилококки и стрептококки), а также избыточный рост нормальных бактерий влагалища (бактериальный вагиноз) могут быть причиной возникновения цервицита.
Аномальные вагинальные кровотечения, возникающие после полового акта, менопаузы или между менструальными кровотечениями.
Необычные не проходящие выделения из влагалища: они могут быть серой, белой или желтой окраски
Болезненный половой акт
Боль в области влагалища
Давление или ощущение тяжести в области таза
Примечание: Симптомов заболевания может и не быть. Женщины с риском хламидиоза должны обследоваться на наличие данной инфекции, даже при отсутствии симптомов.
К мероприятиям, направленным на снижение развития цервицита, относятся:
Исключение раздражителей, таких как дезодорированные тампоны.
Уверенность в том, что посторонние предметы, введенные во влагалище (например, тампоны), размещены надлежащим образом. Обязательно следуйте инструкции о том, как долго они могут находиться во влагалище, как часто их необходимо менять и очищать.
Уверенность в том, что ваш партнер не болен ИППП. Вы с вашим партнером не должны вступать в половой акт с другими людьми.
Используйте презервативы при каждом половом контакте, это поможет снизить риск ИППП. Презервативы существуют как для мужчин, так и для женщин, но они чаще используются мужчинами. Каждый раз презервативы должны использоваться должным образом.
При наличии ротового пирсинга и использовании драгоценностей, следует убедиться в возможности удалить его. Должна быть возможность вывинтить шар с одного конца устройства гантельной формы, чтобы можно было легко вставить или вытащить драгоценность. Двигающаяся драгоценность во рту может быть случайно проглочена, тем самым, став причиной травмы и как следствие необходимостью хирургического вмешательства.
Как остановить кровотечение из небольшой раны головы
Небольшие порезы на голове часто сильно кровоточат, так как на лице и коже головы много кровеносных сосудов, расположенных близко к поверхности кожи. Такое кровотечение внушает опасения, но часто травма является не тяжелой и кровотечение можно остановить лечением в домашних условиях. Однако важно знать разницу между ранами, которые вы можете обработать дома, и ранами головы, требующих экстренной помощи.
Случаи необходимости экстренной помощи
Если порез на голове глубок и проник через череп, требуется экстренная помощь. Позвонитевскоруюпомощь. Не придавливайте на рану если:
Череп деформирован. К знакам деформации относятся впалые участки, видимые обломки костей или обнажение мозга.
Также бывает травма глаза.
Не пытайтесь остановить кровь или прозрачную жидкость, которая может течь из носа или ушей.
Остановка кровотечение из небольшой раны
Перед тем как приступить к остановке кровотечения:
Тщательно вымойте руки с мылом и водой, если они есть под рукой.
Если вы обрабатываете рану другому человеку, перед тем как придавить рану, наденьте латексные перчатки (при наличии). Если перчаток нет, между руками и раной положите чистую материю в несколько слоев или пластиковые пакеты. Голыми руками придавливайте только в крайнем случае.
Положите пострадавшего на спину.
Удалите из раны все видимые предметы. Не пытайтесь вычистить рану.
Сильно придавите рану марлей, чистой материей или имеющимся под рукой чистым материалом. Если в ране есть предмет, который вы не можете удалить, придавливайте вокруг него, не давя прямо на него.
В течение полных 15 минут неотрывно придавливайте рану. Минуты отмечайте, используя часы. Время может показаться долгим. Воздержитесь от порыва взглянуть на рану спустя несколько минут, чтобы посмотреть, не остановилось ли кровотечение. Если кровь пропиталась через материю, приложите другую, не снимая первую.
Если спустя 15 минут неотрывного придавливания слабое кровотечение (просачивание) продолжается при ослаблении давления, снова придавливайте рану еще в течение 15 минут. При слабом кровотечении непосредственно придавливать можно до 3 раз по 15 минут (итого 45 минут).
Если спустя 15 минут умеренное и сильное кровотечение значительно не замедлилось или не остановилось, продолжайте сильно придавливать, приподнимите кровоточащий участок и вызовите врача.
См. симптомы шока, например, беспокойство, замешательство, признаки страха, а также поверхностное и частое дыхание. Шок – опасное для жизни состояние, требующее экстренной помощи.
