Гемосидероз
Содержание
Когда необходимо обратиться к врачу
Общая информация
Гемосидероз – заболевание, характеризующееся избыточным накоплением железа в организме. Оно также называется «перегрузка железом».
Причины
Существует два вида гемосидероза:
- Первичный гемосидероз - это генетическое нарушение, передающееся по наследству. Оно выявляется при рождении. У лиц с данным заболеванием происходит повышенное всасывание железа в пищеварительном тракте. Железо накапливается в организме, особенно в печени. Если у кого-то из членов вашей семьи есть или было это заболевание, то и у вас имеется риск возникновения заболевания.
- Вторичный (приобретенный) гемосидероз может быть связан с заболеваниями крови, такими как талассемия или некоторые виды анемии, или с частыми переливаниями крови. Иногда гемосидероз встречается среди лиц, страдающих хроническим алкоголизмом и другими заболеваниями.
Гемосидероз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он особенно распространен у лиц европеоидной расы.
Симптомы
- Боль в животе
- Усталость
- Диффузное потемнение кожи (часто упоминается, как бронзовый загар)
- Боль в суставах
- Утомляемость
- Потеря волос на теле
- Потеря сексуального влечения
- Потеря веса
- Слабость
Гепатомегалия - это увеличение размеров печени. Некоторые заболевания, такие как инфекции, паразиты, опухоли, анемии, токсические состояния, болезни накопления, сердечная недостаточность, врожденные пороки сердца и нарушения обмена веществ могут привести к гепатомегалии.
Диагностика
Врач или медсестра проведут медицинский осмотр. При этом могут быть выявлены увеличение печени и селезенки, а также изменение цвета кожных покровов.
В постановке диагноза могут помочь следующие анализы крови:
- Уровень ферритина
- Уровень железа
- Процент насыщения трансферином (высокий)
К другим исследованиям относятся:
- Определение уровня сахара (глюкозы) крови
- Определение Альфа фетопротеина
- Эхокардиограмма (ЭхоКГ) для изучения функций сердца
- Электрокардиограмма (ЭКГ) для исследования электрической активности сердца
- Визуальные исследования, такие как КТ, МРТ и УЗИ.
- Исследование функций печени.
Для подтверждения и лечения данного заболевания могут быть проведены биопсия печени или кровопускание - процедура, при которой для снижения содержания железа в организме удаляется часть крови.
При подтверждении наличия заболевания может понадобиться обследование других членов семьи на предмет выявления у них данного генетического дефекта.
Лечение
Цель лечения заключается в удалении избытка железа из организма и лечении любого повреждения внутренних органов.
Процедура, называемая кровопусканием, является лучшим методом удаления избытка железа из организма.
· Пол-литра крови удаляется каждую неделю, это происходит до тех пор, пока уровень железа в организме не нормализуется. Это может занять много месяцев или даже лет.
· После этого для поддержания нормального уровня железa в организме данная процедура может проводиться реже.
Частота проведения процедуры будет зависеть от ваших симптомов, уровня гемоглобина и ферритина в крови, а также от количества железа, поступающего в организм с пищей.
Гормональная терапия тестостероном назначается для восстановления сексуального влечения и для коррекции изменений вторичных половых признаков. Диабет, артрит, печеночную и сердечную недостаточность следует лечить соответствующим образом.
Если вам вставили диагноз гемосидероз, вам необходимо соблюдать специальную диету для снижения количества железа, всасываемого в желудочно-кишечном тракте. Врач или медсестра могут порекомендовать вам следующее:
- Не употребляйте алкоголь, особенно если у вас имеется повреждение печени
- Не принимайте железосодержащие лекарственные препараты или витамины, содержащие железо
- Не пользуйтесь железной посудой
- Исключите из рациона питания сырые морепродукты
- Не употребляйте в пищу продукты, обогащенные железом, такие как сухие завтраки со 100% содержанием железа.
Прогноз
Без надлежащего лечения перегрузка железом может привести к повреждению печени.
Избыточное количество железа может накапливаться и в других областях тела, в том числе в щитовидной железе, яичках, поджелудочной железе, гипофизе, сердце или в суставах. Своевременное лечение может помочь предотвратить такие осложнения, как заболевания печени, сердца, артрит или сахарный диабет.
Состояние вашего самочувствия будет зависеть от степени поврежденных органов. Некоторые повреждения органов могут быть предотвращены при раннем выявлении и лечении гемосидероза с помощью кровопусканий.
Возможные осложнения
Осложнения включают в себя:
- Цирроз печени
- Печеночную недостаточность
- Рак печени
Болезнь может привести к возникновению:
- Артритов
- Сахарного диабета
- Проблем с сердцем
- Риска развития определенных бактериальных инфекций
- Атрофии яичек
- Изменению окраски кожных покровов
Когда необходимо обратиться к врачу
Обратитесь к врачу при наличии у вас симптомов гемосидероза.
Обратитесь к вашему лечащему врачу (для скрининга), если члену вашей семьи был поставлен диагноз гемосидероз.
Профилактика
Скрининг членов семьи человека с диагнозом гемосидероз может помочь обнаружить болезнь на ранней стадии, так что лечение может быть начато до возникновения повреждений внутренних органов.
Синонимы
Перегрузка железом