Цистикалық фиброз (Муковисцидоз)

Анықтамасы

Себептері

Симптомдары

Диагностикасы

Емі

Болжамы

Болжамды асқынулар

Қай кезде дәрігерге қаралу тиіс

Профилактикасы

 

Цистикалық фиброз (Муковисцидоз) бұл өкпеде, ас қорыту жүйесінде және басқа да мүшелерде қою және жабысқақ шырышының жиналуы. Муковисцидоз балалар мен ересектердің арасында созылмалы өкпе ауруларының ішіндегі жиі кездесетін сырқаттарының бір түрі. Муковисцидоз адам өміріне өте қауіпті болып табылады.

 

 

 

Муковисцидоз– бұл өкпедегі шырыштың жиналуымен, инфекцияның қосылуымен және ұйқы безі қызметінің бұзылуына байланысты қоректік заттардың сіңіру просессінің бұзылуымен сипатталатын тұқым қуалайтын созылмалы ауру.

 

Себептері

Муковисцидоз тұқым қуалайтын ауру. Оған ақаулы геннің пайда болуы алып келеді. Осы геннің әсерінен қою және жабысқақ шырышы өкпенің ауа өтетін жолдарында және ұйқы безінде жинала бастайды.

Шырыштың жиналғаны адам өміріне қауіпті өкпе инфекцияларына және ас қорыту процесінің бұзылуына алып келеді. Муковисцидоз бұдан бөлек тер бездерін және ер адамдардың репродуктивті жүйесінің мүшелерін зақымдайды.

Көптеген адамдар аурудың тасымалдаушысы болып табылады, оларда муковисцидоздың ешқандай белгілері болмауы да мүмкін. Бала тек 2 ақаулы генді бірден иеленген жағдайда ғана муковисцидозбен ауыратын болады.

Балалар арасында Муковисцидоз диагнозын 2 жасқа дейін қояды. Муковисцидоздың 18 жасқа дейін анықталмауы сирек кездеседі. Балаларда ЦФ в орта ауырлық формада өтеді.

 

Симптомдары

Жаңадан туылған нәрестелер арасында келесі симптомдар анықталады:

• Бой өсудің тоқталуы;
• Салмақты нашар жинау;
• Алғашқы 24-48 сағатта үлкен дәретке бармау;
• Кожа солоноватая на вкус

Ішек қызметімен байланысты симптомдар:

• Іштің ауыруы;
• Іш қатуы;
• Газ түзілуінің жоғарлануы;
• Іштің кебуі;

• Лоқсу;
• Тәбеттің болмауы
• Нәжісі сүр түсті, жағымсыз иісті және шырыш араласқан.
• Арықтау

Өкпе және мұрынның қосалқы қуыстарымен байланысты симптомдар:

• Жөтел;

• Өкпе және мұрын қуыстарында шырыштың көп бөлунуі;
• Жылдам шаршау;
• Түймешік пайда болуынан мұрынның бітеліп қалуы;

• Пневмонияның қайталануы (қызу көтерілуі, қатты жөтелдің пайда болуы, демігу, тәбеттің болмауы)

• Түймешік пен инфекция себептерінен мұрын қуысының ауруы;

Кеш анықталатын белгілер:

• Ер адамдардың бедеулігі
• Ұйқы безі қабынуының қайталануы;

 

Респираторлық симптомдар:

· Саусақтары барабан таяқшалар тәрізді

Диагностикасы

ЦФ анықтау үшін қан анализдерін зерттейді. Олар ЦФ генің табу үшін жасалынады.

ЦФ диагностикасының арнайы тесттері:

• Иммунореактивті трипсиноген (ИРТ) бұл жаңадан туған нәрестеге жасалатын стандартты скрининг – тест. Егер ИРТ-нің деңгейі жоғары болса, онда нәрестеде ЦФ болуы мүмкін деп есептеледі және оның диагностикасын ары қарай жалғастыруы қажет.
• Тер сұйықтығындағы хлоридтерді анықтау - стандартты диагностикалық тест. Терідегі сөлдің деңгейі жоғары болғаны аурудың белгісі болып саналады.

ЦФ диагностикасының басқа да тәсілдері:

• Кеуде қуысыныңрентгенографиясы және компьтерлік тоимографиясы
• Үлкен дәреттегі май деңгейін анықтау
• Өкпе қызметін зерттеуі
• Ұйқы безі қызметін зерттеуі
• Секретинмен ынталандырылған тест
• Үлкен дәреттегі трипсин және химотрипсин деңгейлерін анықтау
• Асқазан – ішек жолдарының жоғарғы бөлігінің және аш ішектін рентгенографиясы

 

Емі

Муковисциоздың ерте жасалған диагностикамен тиісті емдеу жоспары науқастың тіршілікке қабілеттілігін және өмір сүру сапасын жақсартуына мүмкіндік береді. Бұл жағдайда, бақылау және мониторинг жүргізу өте маңызды. Мүмкіншілік туындаса, муковисцидоз ауруын емдеугемамандандырылған клиникаларында ем курсын өтуі керек. Балалар өскен кезде, олар ересектерге арналған муковисцидозды емдеу орталықтарына ауыстырылуы тиіс.

Өкпе асқынуларының келесі емдеу тәсілдері бар:

• Өкпе және мұрын қуысындағы жұқпалы ауруларының емдеу және профилактикасына арналған антибиотиктер. Олар ішке, көктамыр ішіне немесе аэрозоль түрінде қабылдануы мүмкін. Антибиотиктер тұрақты түрде және қажеттілік туындаған кезде тағайындалады. Дәрі-дәрмектің дозасы, әдетте, стандартты дозадан жоғарырақ;
• Тыныс жолдарының ауа өткізу қызметін жақсарту мақсатында дәрі-дәрмектердің ингаляционды түрлерін пайдалануы;
• Қақырықтың сұйықтандыру, қақырудың жақсартумақсатымен пайдаланатын дәрі-дәрмектердің басқа түрлері;
• ДНКаза және жоғарғы концентрациядағы тұз ерітіндісімен (жоғары қысымды ерітінділер) емдеу;
• Гриппке қарсы жыл сайын жасалатын вакцинация және Пневмококкқа қарсы полисахаридті вакцинаны қолдану (алдын ала дәрігердің кеңесін алыңыз);
• Өкпе трансплантациясы;
• Өкпе асқынулары пайда болған жағдайда оттегітерапияқажетті болады.

Қақырықтың сұйықтандыру және қақырудың жақсартумақсатымен жасалатын тәсілдердің түрлері:

• Сізді терең дем алуға мүмкіндік туғызу үшін физикалық жаттығулар жасалынады;
• Сіздің тыныс салу жолдарыңызды көп бөлініп жатқан шырыштан тазарту үшін арнайы жабдықтар пайдаланады;

• Кеуде қуысыныңмануалды перкуссиясы (кеуде қуысының физиотерапиясы), оның барысында отбасы мүшесі немесе дәрігер кеуде, арқа немесе қолтық асты аймағына аздап тоқылдайды;

Ішек асқынуларының емдеу әдістері:

• Жасөспірімдер және ересектерге арналған ақуыз және дәрумендерге бай арнайы диета;
• Ақуызбен майлардың сіңіру процесін жақсарту мақсатымен панкреатикалық ферменттер пайдаланады;
• Дәрумен қоспалары, әсіресе А, Д, Е және К дәрумендері;

Егер науқастын іш қатса, онда дәрігер дәрілердің басқа түрлерін тағайындайды.

Ивакафтор –бұл ЦФ бірнеше түрлерін емдейтін дәрі-дәрмектер. Ол ЦФ себебі болатын бір ақаулы геннің қызметін жақсартады. Осы емнің әсерінен өкпедегі шырыштың көлемі азаяды.

Іс-шараларға, бала күтімі бойынша мониторинг үй жағдайында мыналар жатады:

• әсерін Болдырмау сигаретного түтіннің, шаңның, кірдің, буланудан, тұрмыстық химия, түтіннің каминдерді, зең немесе саңырауқұлақтар.
• Жеткілікті көп мөлшерде сұйықтық ішу қажет, әсіресе бұл нәрестелер мен балаларға ыстық ауа райында, диарея кезінде немесе кезінде жоғары дене белсенділігі.
• Физикалық жүктеме аптасына 2-3 рет. Әсіресе, жақсы жүзу, жүгіру және велосипед мініп велосипед

 

Үйдегі күтім:

• • Тыныс алу жолдарын тітіркіндіретін заттардан сақтану
  • Жаңа туылған нәрестелерге, балаларға диарея және физикалық жаттығулар барысында сұйықты көбірек ішу.
  • Аптасына 2-3 рет физикалық жаттығулар. Әсіресе, жүзу,жүгіру, велосипедті ездапайалы деп саналады.
  • Тыныс алу жолдарының ішінен шырышпен қақырықтың шығаруы. Бұл емдеу шарасы күніне 1-4 рет жасалуы тиіс. Кеуде қуысыныңмануалды перкуссиясының техникасын әрбір отбасы мүшесі білу тиіс.

Тоқылдату әдісі

 

Болжамы

ЦФ ауырып жүрген балалардың көбісі ересек жасқа жеткен кезге дейін жақсы күйдеболады. Олар дене шынықтыруға және мектепке бара алады. Көбісі Жасөспірімдердің көбісі колледжді бітіріп, жұмыс істейді.

Өкпе ауруы аз-аздап дамып, еңбекке қабілеттігін жоғалтуына алып келеді. Қазіргі таңда, муковисцидозға шалдыған науқастардың өмір сүру ұзақтылығы 37 жасқа дейін жетеді.

Өлімге өкпе асқынулары алып келеді.

 

Болжамды асқынулар

Созылмалы респираторлы инфекция бұл муковисцидоздың ең жиі кездесетін асқынуы.

Муковисцидоздың басқа асқынулары:

• Өт қапшығынын тастары,
• Ішектің тарылуы;
• Тік ішектің пролапсы;
• Қан қақыру;
• Созылмалы тыныс жетіспеушілігі;
• Қант диабеті;
• Белсіздік;
• Бауыр аурулары және бауыр или бауыр жеткіліксіздігі, панкреатит, билиарді цирроз;
• Тәбеттің болмауы;
• Мұрын түйіршіктері және синусит;
• Остеопороз және артрит;
• Рецидивті пневмония;
• Пневмоторакс;
• Жүректің оң қарыншалық жетіспеушілігі (өкпелік жүрек)

 

Қай кезде дәрігерге қаралу тиіс

Дәрігерге келесі жағдайларда қаралу керек:

• Қызу көтерілуі, қатты жөтел, демігу, қақырықта қан пайда болуы, тәбеттің болмауы және де пневмонияның басқа симптомдары;
• Арықтау;
• Үлкен дәретке жиі бару,Нәжісі жағымсыз иісті және шырыш араласқан болса;
• Іштің кебуі;

Жаңа симптомдардар немесе ЦФ симптомдары асқынған кезде, әсіресе ауыр тыныс жетіспеушілігі немесе қан түкіру пайда болған жағдайда дәрігерге қаралуыңыз тиіс.

 

Профилактикасы

ЦФ профилактика тәсілдері әлі де табылған жоқ. Балалардың арасында жасалатын скрининг, ақаулы геннің тасымалдаушыларын анықтауға көмектеседі.

 

Аударған: Тілеубек Нұридін